古老生酮饮食疗法治疗癫痫

生酮饮食疗法的历史渊源

1921年生酮饮食被首次应用于临床癫痫治疗，并且在当时已经被证明是一种有效的疗法。生酮饮食模拟了一种正常人体在饥饿状态下的代谢过程。19世纪20年代，人们通过改变饮食方案中的食物成分比例以减少癫痫发作，这就是早的生酮饮食方案。

    由于该饮食的制作非常繁琐，且对癫痫发作的控制率不高，因此随着早期抗癫痫药物(如鲁米那和苯妥英钠等)的问世，人们对它的热情开始减低，然而近二十年来，尽管各种新型抗癫痫药的不断问世，人们发现这些药物并不能治愈所有的癫痫，难治性癫痫的比例始终在30％左右，于是生酮饮食作为一种有效的疗法又得到了人们的重视，应用于难治性癫痫的治疗。

生酮饮食疗法原理机制

在进食过程中，葡萄糖通过促进葡萄糖转运载体进入脑部。在禁食过程中，脂肪酸为肌肉和其他组织提供能量，但它不能进入脑部。由脂肪酸产生的酮体和肝脏中的生酮氨基酸通过转运载体（MCT1 transporter）进入大脑为其提供另一种能量。“酮体”包含了3种成分：乙酰乙酸, β-羟丁酸, 丙酮。新生儿、幼童较成人更易产生和利用脑部酮体3-4倍。

而通过一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食，它模拟了人体饥饿的状态。脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源可以产生对脑部的以下几个作用。

    1.改变脑的细胞外环境, 降低兴奋性和同步性；

2.改变神经递质, 突触传递, 神经调质的功能；

3.改变脑的能量代谢方式；

4.改变细胞特性，降低兴奋性和,缓冲癫痫样放电。

    生酮饮食疗法的应用

生酮饮食不是抗癫痫治疗的首选方法，它主要用于难治性癫痫的治疗。目前，生酮饮食广泛应用于各种类型、各种病因的难治性癫痫，如婴儿痉挛(IS)、Lennox-Gastaut综合征(LGS)、获得性癫痫性失语综合征(LKS)、婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet综合征)等。

生酮饮食在世界范围内得到广泛应用，很多临床回顾性和前瞻性研究均认为生酮饮食在难治性癫痫的治疗中反应良好。但是，由于目前尚缺乏全球统一的生酮饮食治疗方案，欧美等国家以各自配制的饮食方案进行观察，因此难以对临床资料进行总体评估。据报道，生酮饮食控制癫痫发作的总体有效率在50%～70%。生酮饮食治疗6个月的前瞻性研究报道其有效率低为27%(患儿发作较少50%以上)，高为75%(患儿发作减少90%以上)，二者相差甚远，这可能与饮食方案、患者入选标准等均有关系。

生酮饮食疗法治疗癫痫，还是一些先天代谢性疾病可供选择的一种治疗手段，也是用于治疗因不能转运葡萄糖到大脑的儿童葡萄糖转运体蛋白综合症的一种方法，对于治疗那些丙酮酸代谢障碍性疾病，例如丙酮酸脱氢酶缺陷，生酮饮食疗法也是一种治疗癫痫方法。同时它对婴儿磷酸果糖激酶缺陷病的治疗也是有效的。