新婴儿痉挛易和那些婴儿癫痫相混淆？

新婴儿痉挛易和那些婴儿癫痫相混淆？

婴幼儿期特有的癫痫综合征，婴儿痉挛症又称WesT综合征。由West于1841年首次描述。婴儿痉挛症的主要特征为痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱，常伴有智力发育迟滞。由于婴儿痉挛发作具有独特的临床和EEG表示，ILA E已将其单独列为一种癫痫发作类型。

婴儿痉挛症应与下列婴儿期出现的癫痫或非癫痫性问题鉴别：

1.婴儿良性肌阵挛性癫痫

婴儿良性肌阵挛性癫痫在临床上很少见。1/3患儿有癫痫家族史。4个月～2岁起病。青春期可有全身强直-阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常，发作期为全导棘慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。如不治疗发作可持续数年。出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥。

2.婴儿严重肌阵挛性癫痫，其特点为：

(1)出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化。继续时间长，为全身或局部阵挛发作。

(2)患者一岁以后出现全身肌阵挛发作，并有复杂局部性发作，可全身泛化。肌阵挛出现的同时开始发育减缓，并出现共济失调，腱反射亢进等神经系统异常。

(3)发作间期脑电图病初正常，以后出现阵发3Hz以上广泛棘慢波或多棘慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电，治疗困难。

3.婴儿早期癫痫性脑病

又称大田原综合征。起病年龄较婴儿痉挛症更早。EEG表示为迸发-抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治疗困难，预后很差。局部患儿在46个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作。

癫痫主任温馨提示：由于大家对癫痫这种疾病还很不了解，所以，造成一定的盲目和恐慌。甚至，出现“有病乱投医”的现象。我院自主研发的“癫痫病超低频生物电磁导入技术”在癫痫治疗上取得重大突破，受到了医学界的高度赞赏。一般1-3个疗程可以控制病情、缓解症状，逐渐好转康复，如果病情严重，病程太长，病人对药物吸收太差者需延长治疗时间，一般用药治疗30天左右可有明显的效果。

4.早发型Lennox-Gastaut综合征

      约不到半数的Lennox-Gastaut综合征患儿在2岁以前起病。20%有婴儿痉挛症病史。多数发病前即有神经系统异常。临床表示为三联症：癫痫发作(不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等)EEG为广泛性慢棘慢波。

5.婴儿良性肌阵挛

类似痉挛的发作亦可成串出现。通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常，无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动，无需治疗。生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作。

症状性婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落后，惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续3～30个月，一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。23％～60％的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征，80％～90％的患儿遗留精神运动发育落后。